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Miocardiopatia restrittiva

1 Dicembre, 2019

 

Costituiscono un piccolo gruppo di cardiomiopatie caratterizzate da infiltrazione miocardica, come amiloidosi, emocromatosi e malattia da deposizione di glicogeno. Alcuni diabetici possono anche sviluppare questo tipo di cardiomiopatia. C’è una forma familiare che si verifica con il blocco AV e la miopatia.
La rigidità del miocardio, che rende difficile il riempimento ventricolare, gli conferisce caratteristiche cliniche simili alla pericardite costrittiva. Inoltre, come in questi casi, l’elettrocardiogramma mostra bassa tensione; le aritmie sono comuni. Producono un quadro dell’insufficienza cardiaca diastolica di destra con manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca congestizia: edema, epatomegalia, ascite.
La restrizione emodinamica si manifesta con l’aumento della pressione venosa che mostra il collasso giugulare durante l’inspirazione profonda (segno di Kussmaul), l’assenza di cardiomegalia, il mantenimento della frazione di eiezione nei suoi parametri normali o leggermente alterati, e la curva diastolica della pressione ventricolare può denotare una tipica immagine “radice quadrata”. Tuttavia, la diagnosi differenziale con pericardite costrittiva è difficile e può diventare impossibile. Le tecniche di TAC e risonanza magnetica possono dimostrare un ispessimento pericardico. D’altra parte, nella cardiomiopatia restrittiva le pressioni diastoliche delle cavità di sinistra superano la destra e l’eco-Doppler mostra un aumento della velocità del flusso mitrale protodiastolico (E-peak). Il ventriculogramma può determinare alcuni brevetti diastolici di riempimento diastolico utili per la differenziazione.
L’amiloidosi nelle sue diverse varietà (primaria, secondaria, senile) può portare alla presenza di questa cardiomiopatia. Nella forma senile, l’insorgenza tardiva (dopo i 70 anni) e la presenza di piccoli depositi isolati la rendono praticamente inesistente come causa di cardiomiopatia. In autopsia, il cuore amiloide offre resistenza, anche al taglio con un coltello. Si verifica solitamente dopo la mezza età e in forma sovrapposta: aritmie e turgore giugulare permanente senza cardiomegalia, o con situazioni compromesse: insufficienza coronarica o cardiaca. La morte improvvisa è un evento frequente.
Il percorso evolutivo, senza poter effettuare alcuna terapia, è progressivo e rapido: da tre a cinque anni. Nei casi in cui l’emocromatosi è la causa, la prognosi è leggermente migliore a causa di periodiche estrazioni di sangue o dell’uso, per periodi, di desferrioxamina.

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