Cardiologia

Miocardiopatie Eziopatogenesi e classificazione

6 Novembre, 2019

 

MIOCARDIOPATIA DILATATA
Di solito la dilatazione biventricolare con disfunzione sistolica caratterizza un gruppo di condizioni, di diversa eziologia, che portano ad una diminuzione della contrattilità del miocardio. In essi, la frazione di eiezione è ridotta (meno del 30%), il tempo di fine diastole e il volume residuo sono aumentati, c’è un fallimento biventricolare e il lavoro muscolare è ridotto. Anche se il miocardio è spesso ipertrofico (il suo peso totale è aumentato), prevale la dilatazione che porta all’insufficienza cardiaca congestizia. L’eziologia di questa entità anatomofunzionale comprende la dipendenza da alcuni farmaci, tossine, endocrinopatie, collagenopatie, infezioni, processi autoimmunitari, gravidanza e cardiomiopatia ischemica. Rispetto a quest’ultima, che è in un rapporto di 10:1 la causa più importante, gli autori spagnoli considerano molto difficile differenziarsi dalla forma idiopatica, che è un altro tipo di cardiomiopatia dilatata. La forma dilatata della cardiomiopatia ischemica si verifica solitamente in pazienti diabetici con infarti multipli a causa di gravi lesioni coronariche.
L’alcol danneggia il miocardio e la dilatazione può verificarsi con l’ingestione giornaliera di 80 g del farmaco per dieci anni o più. Il processo richiede tempo per apparire e la sua individuazione precoce – non sempre facile a causa del rifiuto del paziente alcolizzato – e l’abbandono dell’abitudine può essere benefico. La dipendenza dalla cocaina è un’altra dipendenza che porta a questa condizione.

La chemioterapia per le malattie cancerose con antracicline (adriamicina, doxorubicina) ha una disastrosa dose/incidenza cumulativa sul miocardio, poco meno del 5% dei pazienti trattati in questo modo. Può svilupparsi dopo due mesi dall’ultima dose della sostanza e la combinazione con altre droghe antineoplastiche sembra aumentare il rischio. Non sempre produce un risultato fatale e deve essere interrotto in caso di sospetto. La radioterapia (dosi superiori a 5.000 rad) può generare dilatazione dopo un lungo periodo di latenza, anche se è più comune innescare pericardite acuta con versamento o la forma costrittiva della stessa lesione.
La miocardite dovuta al virus del coxsackie B può causare dilatazione ed è stato anche dimostrato che dal 10 al 20% dei pazienti affetti da AIDS ce l’hanno, anche se le autopsie dimostrerebbero che questa cifra è più alta. È stato riportato che la zidovudina (AZT) e l’interferone hanno questa condizione come una delle sue complicazioni.
Nella Repubblica Argentina, soprattutto, la figura più importante – con dati allarmanti di infestazione – della cardiomiopatia dilatata è costituita da chi è affetto dalla malattia di Chagas-Mazza.
Per coloro che postulano una base genetica per la condizione, è stata dimostrata un’elevata incidenza dell’antigene di istocompatibilità HLA-B27 e HLA-DR4.
La cardiomiopatia peripartum dilatati si sviluppa durante gli ultimi mesi di gravidanza o nei tre o quattro mesi successivi al parto.
Diverse endocrinopatie possono causarlo: nell’ipoparatiroidismo dovuto all’influenza dell’ipocalcemia e dell’ipofosforemia, nell’ipertiroidismo dovuto allo stato ipercinetico del cuore (sempre con una precedente base di malattia cardiaca); il mixedema genera solitamente un versamento pericardico che può simulare la cardiomegalia, anche se in alcuni casi può causare una vera e propria cardiomiopatia dilatata.
Alcune collagenopatie, come il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica e la vasculite, così come la poliarterite nodosa, possono essere la causa di questa malattia. Esistono altre entità nosologiche che possono determinare, più raramente, una situazione anatomofunzionale di questo tipo, come la distrofia muscolare progressiva, la malattia di Friedreich, la sarcoidosi, l’emocromatosi, alcune teurismosi (malattia di Pompe, malattia di Hurler), tra le altre.
La semiologia della cardiomiopatia dilatata, quando si installa l’insufficienza cardiaca congestizia, corrisponde a quella di quest’ultima entità. Prima che ciò avvenga, cardiomegalia, alterazioni elettrocardiografiche saranno frequenti (nella metà dei casi mostra ipertrofia ventricolare sinistra, alterazioni del segmento ST e dell’onda T, aritmie che possono corrispondere nel 20% dei casi alla fibrillazione atriale), mormorii per incompetenza valvolare (con preferenza di mitrali), dispnea di sforzo, ecc.)
L’ecocardiogramma sarà un metodo diagnostico non rinviabile e rivelerà la dilatazione delle cavità cardiache e la diminuzione della contrattilità ventricolare. La necessità di stabilire la diagnosi eziologica rende necessaria in alcuni casi l’angiografia coronarica, mentre l’indicazione della biopsia del ventricolo destro è controversa.

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